广东省医学科学院副院长、广东省人民医院心血管内科主任荆志成教授表示："PAH的肺血管发生病理 性重构，血管负荷进行性加重，并最终导致右心室肥厚与结构改变。'激活素-骨形态发生蛋白'信号通路 失衡，激活素A水平升高，是驱动PAH肺小动脉结构改变的关键。索特西普治疗肺动脉高压适应症在中 国境内获批，标志着中国PAH治疗从扩血管对症治疗迈入逆转肺血管重构的新篇章，拉开了PAH对因治 疗的新时代帷幕，为中国境内PAH患者带来全新的治疗选择。" 新京报讯（记者张秀兰）1月5日，全球首个且目前唯一突破性疗法激活素信号传导抑制剂（ASI）欣瑞 来（注射用索特西普）获国家药监局批准，适用于治疗世界卫生组织（WHO）功能分级（FC）Ⅱ-Ⅲ级 的肺动脉高压（PAH，WHO第1组）成年患者，以改善患者的运动能力和WHO功能分级。 PAH是一种相对少见、治疗棘手的心血管疾病，研究提示，不进行针对性治疗的特发性PAH患者出现症 状后的中位生存期仅2.8 年。随着疾病进展，PAH患者运动受限程度持续增加，严重者甚至不能进行任 何体力活动，生活质量受到严重影响，新诊断患者5年死亡率达40%。模型预测显示，PAH的发病和患 病病例数仍将逐年 ...